作者：JeffreyB.Geske
源自：EurHeartJ.
译者：Dan
肥厚型心肌病（HCM）患者以遗传性心肌肥厚为特征，而非继发性病因致心肌肥厚。性别差异在许多心脏疾病中有研究，如心衰、心瓣膜病、冠心病、扩张型心肌病等，而肥厚型心肌病患者的性别差异尚不明确。
近日，来自美国梅奥诊所的Jeffrey等学者在EurHeartJ.杂志上发表的一项研究结果表明，与男性相比，女性HCM患者生存率更低，且女性性别是与HCM患者死亡率相关的独立预测因子。
该研究纳入梅奥诊所的位HCM患者（年1月至年9月，平均年龄55±16岁，女性有人、45.2%，40%患者NYHA分级III－IV），收集其生存数据并随访至年1月，中位随访时间为10.9年。所有被纳入的患者都进行了超声心动图检查，测量左心室大小、左心室重量指数、室壁厚度及射血分数，左心房容积指数（扩大≥34cm3/m2）、二尖瓣反流程度、右心室收缩压（RVSP，35-50mmHg，以评估肺动脉高压）、左室流出道压力阶差（静息时梗阻≥30mmHg，Valsalva动作、吸入亚硝酸戊酯或运动引起不稳定梗阻≥50mmHg）。研究终点为全因死亡率，运用时序检验P值、Kaplan-Meier生存曲线评估HCM患者的生存率，并将其与美国人口普查数据得出的相应年龄、性别层人群的预期生存率进行比较。运用Cox风险比回归分析评估性别与全因死亡率间的相关性。
研究结果表明，女性HCM患者比男性患者的年龄更大（59±16vs.52±15岁，P0.），既往高血压患病率更高（49.1%vs.43.4%,P=0.）、症状更重（NYHA分级III－IV：45.0%vs.35.3%,P0.），生理性左室流出道梗阻发生率更高（77.4%vs.71.8%,P=0.），二尖瓣反流更多（中度及以上：56.1%vs.43.9%,P0.），E/e′比更高（(n=;20.6vs.15.6,P0.），肺动脉收缩压更高（n=,40.8±15.4vs.34.8±10.8mmHg,P0.），心肺运动功能更差（n=;摄氧量VO2占预计值比：62.8±20%vs.65.8±19.2%,P=0.），进行室间隔酒精消融术治疗者更多（4.9%vs.3.0%,P=0.），但行心肌切除术者比例相近（28%vs.30%,P=0.24）。
在随访期间，有例HCM患者死亡，其中位生存时间是9.0年。女性HCM患者比男性的生存率更低（图1，P0.），男、女性患者预计5年、10年生存率比分别为：91.1%vs.85.1%、82.0%vs.70.8%。以NYHA分级分层，女性HCM患者生存率都更低（NYHAClassIII－IV,n=,P0.；NYHAClassI－II,P0.）。以心肺运动试验分层比较，男、女性患者间死亡率无差异，而行室间隔心肌切除术的女性患者比男性生存率更低（P0.）。与美国人口普查数据得出的相应年龄、性别层人群的预期生存率相比，HCM患者的生存率更低，女性患者的5年、10年生存率降低值比男性患者的更多（分别为5.4%vs.0.9%,8.1%vs.0.7%）。
图1.不同性别HCM患者的Kaplan－Meier生存曲线，女性HCM患者生存率更低。
在多变量模型中（女性性别、年龄、NYHA分级III/IV、房颤病史、冠心病、高血压、ICD植入、应用β受体阻滞剂治疗），女性性别是与患者死亡率相关的独立预测因子（如表1）。运用倾向评分校正Cox风险比模型，女性仍与HCM患者死亡率相关（HR1.17,95%CI1.07－1.25,P=0.）。
表1.HCM患者全因死亡率的多变量预测因子，女性性别是与患者死亡率相关的独立预测因子。
研究指出，女性HCM患者与男性患者间存在较大的血流动力学、预后差异，女性患者年龄更大、症状更多，心室舒张功能障碍、左室流出道梗阻发生率更高（即使左心室质量指数一样），这提示可能存在诊断不及时。临床医生需要意识到性别在HCM患者的诊治中起到的重要作用，女性患者或可从加强监护、药物甚至尽早室间隔削薄治疗中获益。
本文编译自：
GeskeJB,etal.Womenwithhypertrophiccardiomyopathyhaveworsesurvival.EurHeartJ.Dec7;38(46):-.