致心律失常型右室心肌病
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病，严重者可表现为心力衰竭或心源性猝死。
?ARVC人群发病率约为0.02%一0.1%
?多见于年轻人和运动员
?年轻患者更多表现为室性心动过速引起的晕厥或心源性猝死
心肌活检发现典型的纤维脂肪浸润便能诊ARVC，由于大多数心肌活检因为考虑安全性仅在室间隔取材，不能发现发生在右室游离壁的病理改变，从而敏感性低。
目前，ARVC的临床诊断依靠有创和无创的心电学和影像学证据，包括12导ECG、信号平均心电图、超声心动图、放射性核素心肌显像、心室造影、心内电生理检查(EPS)、CT、核磁共振成像(MRI)等。
超声心动图可评估心室的形态和功能，包括右心室、右心房、RvOT的扩大、局部室壁瘤、室壁运动障碍或运动丧失等。但超声心动图对ARVC诊断的敏感性、特异性都不高。CT和MRI具有较高的分辨率，是目前理想的无创性检查手段，可以显示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室室壁齿状表现等ARVC特征性改变。
心肌致密化不全(non