肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左心室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特点的心肌病。根据左心室流出道是否梗阻可以分为梗阻型和非梗阻型。
肥厚型心肌病的发病率大约为1/，并显示为家族性发病[1]。通常为常染色体显性遗传，临床症状及心电图均无特异性，诊断比较困难，并且容易发生严重的心律失常，预后差，约有50%的患者发生猝死[2]。对肥厚型心肌病的诊断可以通过临床表现结合病史、家族史，心电图早期筛查最后通过超声心动图进行确诊。
心电图早期诊断[3]
肥厚型心肌病患者很少有正常的心电图表现，并且病情严重程度与心电图表现不平行。大多数的肥厚型心肌病患者因就诊时因心电图有ST-T改变而被误诊为冠心病。因此掌握肥厚型心肌病常见的心电图改变有助于早期诊断，常见的异常心电图表现有：ST段和T波的异常、左心室肥厚、异常Q波、心电轴左偏、异位搏动和异位心律等。
ST-T异常
异常肥厚的心肌细胞的复极化方向和顺序的改变常引起相应的ST-T异常。
肥厚型心肌病ST段异常主要是胸导联ST段下斜型或水平型压低0.05~0.30mV，占83.87%，ST段可压低0.3~0.4mV[3]，多在胸前导联比较明显，临床上常被误诊为冠心病甚至心内膜下心肌梗死，但临床上并无冠心病致病危险因素。
T波的异常主要是胸导联T波低平或者对称性倒置，以V3,V4,V5,V6导联最明显，倒置的深度呈现V4≥V5≥V3的特点，心尖肥厚型的胸导联出现巨大倒置T波而无动态变化，这是心肌肥厚累及心尖部的特征性表现。根据T波改变不按照心肌供血范围的节段性分布和出现对应的改变可与急性冠脉综合症鉴别诊断。
因此对于年龄较轻的患者，心电图表现与临床病程严重程度不一致，有缺血型ST段降低和（或）“冠脉T波”表现时应该进一步行超声心动图的检查排查肥厚型心肌病。
R波异常
肥厚型心肌病患者心电图表现常出现左心室高电压，以胸前导联R波升高为主，胸前导联呈现Rv4≥Rv5≥Rv3的规律变化，巨大R波出现的区域与巨大倒置T波出现的区域基本一致，但增高的R波时限正常，多小于0.12ms。
Q波异常
肥厚型心肌病患者可出现异常的Q波表现，往往呈现Q波深而不宽，且同一导联的T波常直立的特点，Q波和T波向量方向不一致可与心肌梗死鉴别诊断。
其他
可出现电轴左偏、异常P波等表现。肥厚型心肌病常合并室性心律失常如频繁室性期前收缩以及室上性心律失常如房性早搏和心房颤动等。
超声心动图确诊[4]
超声心动图的诊断标准为：
梗阻性肥厚型心肌病?:
①室间隔呈不对称性肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3：1，室间隔厚度至少＞15mm，排除高血压、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损，肺心病、冠心病、风心病以及运动员心脏；
②二尖瓣前叶在收缩期向前运动，即SAM征阳性；
③?左心室腔缩小，流出道狭窄；
④左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。?
非梗阻性肥厚型心肌病：
室间隔明显增厚，与左室壁比值＜1.3：1，也可有前侧游离壁的增厚。
心尖肥厚型心肌病：
左心室舒张末期呈现“黑桃”样改变，左心室收缩时左心室心尖部闭塞或消失。心尖肥厚大于12mm[5]。
总结肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断[4]
临床上遇到呼吸困难，心前区疼痛，劳累后出现或者明显加重，乏力、晕厥、心律失常和（或）胸骨左缘收缩期杂音者，应该考虑肥厚型心肌病可能，应注意询问病史及家族史，可做运动实验或Valsalva动作，观察杂音有无增强，进一步做心电图筛查，异常者再做超声心动图检查，可以提高本病诊断的特异性。
体检时如发现心电图有ST-T改变，异常Q波及室内传导阻滞，左室肥厚，冠状T波，心律失常者（特别是伴有室性期前收缩和心房纤颤），可进一步做超声心动图检查，明确和排除肥厚型心肌病的诊断。
患者有胸痛症状、心电图有ST-T改变、冠状T波和异常Q波者需要与冠心病鉴别，尤其是年轻人。
鉴别要点有：
?①肥厚型心肌病的Q波深而窄，且同一导联的T波常直立不伴有ST-T的动态改变。心肌梗塞患者的心电图ST-T会呈现动态演变并且伴有心肌酶学的改变，通过其他相关的辅助检查也可以进行鉴别诊断；
②肥厚型心肌病患者发病年龄较轻，多在30岁之前发病，并且有家族史。冠心病多发于老年人，常伴有动脉粥样硬化以及冠心病危险致病因素等；
③超声心动图检查和冠脉造影检查可以分别确诊肥厚型心肌病和冠脉综合症。
肥厚型心肌病胸骨左缘收缩期杂音及震颤需要与室间隔缺损鉴别诊断，室间隔缺损杂音为全收缩期，可以向胸骨右缘及心尖部传导，心电图正常。多普勒超声心动图可见室间隔局部回声中断及分流。
与主动脉瓣狭窄的鉴别诊断。主动脉瓣狭窄杂音位置较高，多位于胸骨右缘第二肋间，常伴有舒张期杂音，几乎不受杂音激发试验的影响，超声心动图可见左室肥大，左室壁呈现对称性肥厚等。
参考文献：
[1]BrianP,Griffin,EricJ,Topol.心血管内科手册[M].张代富,吴立群主译.北京:人民卫生出版社.:-.
[2]杨跃进,华伟.阜外心血管内科手册[M].北京:人民卫生出版社,:-.
[3]心电图对肥厚型心肌病的早期诊断价值[J].张兆国.心电图杂志(电子版).(02).
[4]肥厚型心肌病的诊断体会[J].何岩青.临床研究..3(08).
[5]周永昌,郭万学.超声医学[M].第3版.北京:科学技术文献出版社.:-.
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