作者：赵建林、漆洪波
单位：重庆医院产科
围产期心肌病（peripartumcardiomyopathy,PPCM）是一种可危及生命的疾病，发生在无其他可导致心力衰竭相关病史的妊娠期女性，常发病于妊娠的最后一月或分娩后的几个月内，典型表现为心力衰竭和射血分数减少。年欧洲心脏病学会心衰研究小组（theHeartFailureAssociationoftheEuropeanSocietyofCardiologyStudyGroup，ESC）首次就PPCM的病因、诊断、管理和治疗提出了立场声明，同时就相关问题进行了总结。年，该协会在年版本的基础上对其进行了更新，本文将对最新版本中要点进行解读。
1.围产期心肌病的定义
PPCM的定义包含以下3点：
①排除性诊断：无其他可导致心力衰竭的病因；
②发生于妊娠末期或分娩后的几月内；
③继发于左室收缩功能不全的心力衰竭，同时左室射血分数（leftventricularejectionfraction，LVEF）45％。另外一方面，虽然诊断要求LVEF小于45％，但是在实际诊断中，一些高度怀疑PPCM的孕妇即使其LVEF介于45%-50%之间，我们仍然需要考虑该病。
2.发病率、危险因素和病因
PPCM发病率差异很大，取决于种族和地区背景，目前的流行病学调查结果显示非洲人和非裔美国人发病率最高，高加索人次之，亚洲国家的发病率最低。PPCM的危险因素众多，目前的结果显示多次妊娠和多胎，家族史，种族，吸烟，糖尿病，高血压，子痫前期，营养不良，年龄较大和长期使用β受体激动剂等都和PPCM的发生相关。PPCM的病因尚不明确，目前的观点倾向于“双重打击”模型，即妊娠晚期和产后早期的抗血管或激素作用导致血管损伤，诱发具有潜在遗传及环境易感性的女性，从而导致发病。3.临床表现和诊断流程
PPCM主要临床表现和左心衰类似，因此当孕妇或者产妇怀疑急性PPCM时，可参考下图进行诊断。（图1）图1急性PPCM的诊断流程
4.初诊和随访中建议的诊断方法
临床表现、心电图、钠尿肽和超声心动图检查是PPCM初诊和随访时最重要的检查方法。（表1）表1PPCM初诊和随访时推荐诊断方法
5.鉴别诊断
PPCM是一个排除性诊断，因此需要与之鉴别的疾病较多，具体详见表2。其中病史和超声心动图是最重要的鉴别依据。表2PPCM的鉴别诊断
6.监测及治疗方案
根据疾病的严重程度，指南提出了不同的治疗方案，详见图2。a:IIb类推荐，使用溴隐亭的同时至少应伴有预防性抗凝治疗
图2根据疾病严重程度推荐的监测/治疗方案
7.急性PPCM的治疗
急性PPCM治疗基本可归纳为“BOARD”口诀，即：溴隐亭（bromocriptine），口服心力衰竭药物（oralheartfailuretherapies），抗凝血剂（anticoagulants），血管舒张剂（vaso-Relaxingagents）和利尿剂（diuretics）。见图3。图3急性PPCM的BOARD治疗方案
8.产后PPCM长期治疗药物选择
对于产后PPCM的长期药物治疗，指南根据产妇心功能情况给出了不同的建议。见表3。表3产后长期治疗药物推荐
9.妊娠期及哺乳期PPCM的用药安全
指南同时给出了妊娠期和哺乳期PPCM女性用药选择，但是由于目前相关数据较少，绝大部分药物的使用证据有限，应根据临床具体情况使用。见表4。表4PPCM女性妊娠及哺乳期用药安全
10.预后及下次妊娠
关于PPCM预后情况还缺乏大样本的数据，各地区预后差异很大。但目前的研究结果表明与预后相关的因素主要包括心功能评级、左室射血分数、QRS间期和晚发型的症状。对于既往有PPCM病史的女性，再次妊娠前需要接受严格的咨询，没有恢复正常收缩功能的女性禁止再次妊娠。