年第72题内科学A型题
肥厚型心肌病药物治疗宜选用
A.洋地黄类
B.利尿剂
C.抗凝剂
D.β受体阻断剂
解析
肥厚型心肌病的治疗重点为解除症状和控制心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。它们可以减轻心肌收缩，降低流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏量。
洋地黄禁用于肥厚型心肌病，以免加重流出道梗阻。（A错）
利尿剂仅在并发左心衰时使用（B错）
抗凝剂主要用于治疗房颤和血栓形成，而本病凝血机制正常，无需使用。（C错）
答案：D
考点还原：年大纲内科学（三）循环系统疾病10.原发性心肌病的分类、病因、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗
一、心肌病
心肌病是一组异质性心肌病，由不同病因（遗传性病因较多）引起的心肌病变导致心机机械和心电功能障碍，常表现为心室扩张或者肥厚。该病可局限于心脏本身，也可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
1.分类
（1）美国分类
①遗传性心肌病：肥厚型心肌病….
②混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病…..
③获得性心肌病：感染性心肌病…..
（2）中国分类
我国将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。
2.扩张型心肌病
（1）病因、病理病因不明，部分患者有家族遗传性。病理以心腔扩大伴收缩功能障碍为特征。
（2）临床表现
①症状
起病隐匿，早期可无症状。主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随之出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全的症状。晚期出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。
②心脏体征
心界扩大，心音减弱，可闻及第三或第四心音、奔马律，优势可闻及收缩期杂音。
③左心衰体征
肺部可闻及湿罗音，可局限，也可遍布两肺，可伴哮鸣音。
④右心衰体征
颈静脉怒张，肝大，外周水肿。长期肝淤血可导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。
（3）辅助检查
①胸片
心影增大，心胸比50%。可出现肺淤血、肺水肿。肺动脉高压征象
②心电图
缺乏特异性。常见ST段压低和T波倒置
③超声心动图
是诊断和评估病情最常用的重要检查手段。早期表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著。室壁运动度普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。
④心脏磁共振（CMR）
对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值，但不首选。
⑤冠状动脉造影
发现明显的冠脉狭窄，有助于排除冠心病。
⑥心内膜心肌活检（EMB）
心内膜心肌活检有助于决定患者应尽早心脏移植还是先用心室辅助泵。
（5）治疗
①病因治疗
②针对心力衰竭的药物治疗
早期尚未出现心衰症状时，就应积极给予药物干预治疗，如β受体拮抗剂、ACEI或ARB，可减缓心室重构，延缓病变发展。若出现心衰症状时，应按照慢性心衰治疗指南进行治疗。
③心力衰竭的心脏同步化治疗
使心室收缩同步化，这一治疗对部分心力衰竭的患者有显著疗效，但应在药物治疗的基础上选用。
④心脏移植
⑤抗凝治疗
对于有房颤、附壁血栓形成、有血栓栓塞病史的患者需长期服用华法林抗凝
注意：扩张型心肌病超声心动图示室壁运动普遍减弱，而缺血性心肌病超声心动图示左心室节段性运动减弱。
3.肥厚型心肌病
（1）病因病理
为常染色体显性遗传，具有遗传异质性（50%），病理表现以左心室肥厚为特征，尤其是室间隔肥厚。
（2）临床表现
①症状最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力，夜间阵发性呼吸困难较少见。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患者有晕厥，常于运动时出现。该病是青少年和运动员猝死的主要原因
②体征心脏轻度增大，可闻及第四心音。左心室流出道梗阻患者可于胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖部常闻及收缩期杂音，此为二尖瓣前叶移向室间隔导致的二尖瓣关闭不全。
（3）辅助检查
①胸片
提示心影可正常大小或左心室增大
②心电图
为要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波，少数患者可出现深而不宽的病理性Q波。此外可伴有室内传导阻滞和其他心律失常
③超声心动图
是临床最主要的诊断手段。心是不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低致舒张期功能障碍等。
④心脏磁共振（CMR）
显示心室壁和室间隔局限性或普遍性增厚
（5）治疗
①药物治疗
是基础治疗。针对流出道梗阻的药物主要有β受体阻断剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。当出现充血性心衰时，需采用针对性处理。对房颤患者需要抗凝治疗。对于胸闷不适的患者使用硝酸酯类药，需除外流出道梗阻，以免加重病情。
②手术治疗
对于药物治疗无效、心功能NYHAⅢ~Ⅳ级患者，若存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差50mmHg），需考虑行室间隔切除术
③酒精室间隔消融术
④起搏治疗
对于药物治疗无效而又不适合手术或消融治疗的患者，可以选择双腔起搏。
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