一.实验室检查:继发性患者可能伴随相应原发病的实验室异常,
淀粉样变性患者可能有尿本周蛋白。
BNP在限制型心肌病患者明显增高,而在缩窄性心包炎患者一般不会很高。
二.影像学检查:
(一)心电图:
心肌淀粉样变患者常常为低电压。
QRS波异常和ST-T改变在RCM较缩窄性心包炎明显。
(二)超声心动图:
双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病。
心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点。
心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。
(三)X线片、CTA、CMR:
胸片中见心包钙化胸片中见心包钙化,CT和CMR见心包增厚提示缩窄性心包炎为可能的病因。
CTA见严重冠状动脉狭窄提示缺血性心肌病是心肌损害的可能原因。
CMR检查对某些心肌病有重要价值,如心肌内呈颗粒样的钆延迟显像见于心肌淀粉样变性。
三.特殊检查:
(一)心导管检查:与缩窄性心包炎病例相比,RCM的特点包括:
①肺动脉(收缩期)压明显增高(常>50mmHg);
②舒张压的变化较大;
③右心室舒张压相对较低(缩窄性心包炎达1/3收缩压峰值以上)等。
(二)心内膜心肌活检:相对正常的病理结果支持心包炎诊断。对于心肌淀粉样变性和高嗜酸细胞综合征等具有确诊的价值。
根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果,如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限,应考虑RCM。
心肌淀粉样变的心脏超声显示心室壁呈磨玻璃样改变。
其他引起RCM的全身疾病包括血色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等。病史中需要询问放射、放疗史、药物使用史等。
原发性RCM无特异性治疗手段,主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。
该病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心力衰竭。
对于继发性RCM,部分疾病有针对病因的特异性治疗。
知识点:
淀粉样变性可见本周蛋白,心肌呈磨玻璃样改变。心电图呈低电压。
限制型心肌病的心脏彩超可见双房扩大和心室肥厚。
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