Takotsubo心肌病（takotsubocardiomyopathy，简称TTC），又称为应激性心肌病，以左室心尖部和左室壁中段一过性局部收缩和舒张功能障碍，而左室基底部呈高动力状态为特征，冠状动脉无阻塞性病变。TTC与急性心肌梗死的大部分临床特征重叠，包括胸痛、心肌肌钙蛋白轻度升高、心电图改变，尤其是心电图初始改变为ST段抬高。
巨型R波综合征特征是出现巨型R波，S波消失，QRS综合波与抬高的ST段融合，形成单相曲线。这种心电图类似束支传导阻滞或室性心动过速，尤其当快速心室率而使P波模糊不清时。这种一过性的巨型R波综合征主要见于心肌梗死的超急性期，偶尔见于变异性心绞痛，以及经皮冠状动脉成形术或实验性冠状动脉结扎术之后。近期，Medicine杂志发表了山医院的一则类似心梗发病的Takotsubo心肌病和巨型R波综合征的病例，一起来学习吧。病例简介
女性，71岁，因新发胸痛9小时而至急诊室。既往有高血压、糖尿病和胆石症病史，日常服用药物包括苯磺酸左旋氨氯地平（5mg）和盐酸二甲双胍（1.0g）。患者无烟酒嗜好。入院前心电图正常，到达急诊室时血压为90/60mmHg，脉搏和呼吸分别为次/分和30次/分，急诊室首次描记的心电图显示II、III、aVF和V1~V5导联ST段抬高，aVR导联ST段轻度下移，QTc为ms，有室性早搏（图1A）。图1第一次检测的心肌肌钙蛋白I（c-TnI）和脑钠肽水平升高：c-TnI为2.1ng/ml（正常0.03ng/ml），BNP为pg/ml（正常范围0~pg/ml）。鉴于患者有高血压和糖尿病病史，诊断考虑为急性心肌梗死。在服用负荷量的阿司匹林（mg）和替格雷洛（mg）后，患者接受了急诊心脏介入手术。冠脉造影未见冠状动脉病变（图2A）。2小时后，患者胸痛消失，V1~V2导联抬高的ST段回降50%（图1B）。怀疑血栓自溶，开始进行传统急性心肌梗死的治疗。图2诊疗经过
然而，在第3天，心电图（图3A）显示心导联II、III、aVF、V1~V6导联ST段抬高，aVR导联ST段压低，无明显胸痛。在V1~V2导联无Q波，II、III、aVF和V3~V6导联显示Q波。V1~V6导联有巨大的R波与显著抬高的ST段融合，S波消失，形成单相曲线。图3
查体示血压为/65mmHg，脉搏95次/分，呼吸22次/分。由于第一次冠脉造影未发现冠状动脉闭塞，患者家属拒绝二次冠脉造影。床旁心脏超声心动图显示左心室心尖中段呈低动力状态，而心室基底部呈高动力状态，左心室射血分数42%（图2B）。实验室检查c-TnI（4.11ng/ml）、CK-MB（.30U/L）水平升高。BNP水平显著上升到pg/ml。双腿水肿，肺部可闻及湿音，四肢发冷。考虑心力衰竭和轻度器官低灌注。基于这些发现，患者诊断为复发的Takotsubo心肌病，给予左西孟旦（0.1mg/kgmin）和呋塞米（0.1mg/kgmin）以改善心功能。随后患者病情明显改善，停用左西孟旦和呋塞米。患者两周后出院，病情稳定，没有发生胸痛。出院时心电图示V1~V6导联T波倒置，在II、III、aVF和V1~V6导联未见Q波（图3B），BNP降至pg/ml，c-TnI正常。患者随后接受了β受体阻滞剂治疗。随访一年，重复超声心动图和心电图检查结果正常（图3C）。病例讨论
TTC主要发生在老年女性，通常由情绪和/或躯体应激诱发，但28.5%的患者没有明显诱因。TTC与急性心肌梗死的临床表现相似，实际上大约2%出现明显急性心梗症状的患者可能诊断为TTC。年梅奥诊所提出了该病的诊断标准并在年做了修改。推测其发病的病理生理机制可能涉及多支冠状动脉痉挛、冠状动脉微血管功能障碍和儿茶酚胺引起的心脏毒性等有关，但确切机制仍不清楚。尽管本病例没有明显的情绪和/或躯体上的应激做为诱因，但该病例符合诊断标准：心电图异常、冠状动脉无闭塞、心肌肌钙蛋白I轻度升高、BNP水平升高、心尖部中段收缩力降低、左心室基底段收缩力增强、左心室射血分数42%。尽管心脏导管介入手术对鉴别诊断TTC和急性心梗非常重要，但特征性TTC最初的心电图表现和随后的演变，对诊断具有潜在的重要性，特别是对于那些因临床状况不稳定而推迟进行急性冠脉造影的患者更是如此。TTC较常见且典型的心电图改变包括：没有异常Q波或出现一过性的异常Q波，多个导联出现ST段抬高/或T波倒置，超出某一条冠状动脉的灌注区，无对应导联ST段压低，V1导联无ST段抬高，QTc间期延长，后期出现T波深倒置。有学者发现，当aVR导联ST段压低伴V1~V3导联ST段抬高时，诊断为TTC的敏感性和特异性分别为12%和%（P0.）。正如本病例一样，心电图改变可分为4个阶段：最初的II、III、aVF、V1~V5导联ST段抬高，超过某一条冠状动脉的灌注区，aVR导联轻微的ST段压低，随后出现V1~V3导联ST段回降，然后出现心前导联巨大R波，aVR导联ST段深度压低，表明复发，最后是巨大的T波倒置，不出现Q波。年首次报道了多种心绞痛发作时可出现巨型R波综合征。巨型R波综合征主要发生在急性心肌梗死的超急期，在缺血发作开始后不久即消失。因此，它的出现可能有助于确认急性心肌梗死的超急期。其电生理机制可能与严重缺血和心肌梗死诱发的细胞外钾增加、细胞膜去极化、细胞内ATP耗竭、动作电位振幅下降引起的心室内传导阻滞有关。本病例心电图出现了巨型R波综合征，但最终被诊断为TTC。虽然文献报道大约有44.7%的TTC患者会出现ST段抬高，但是TTC出现巨型R波综合征却是罕见。对于TTC广泛的ST段抬高提出了两种可能的机制。一些专家将这些心电图改变归因于由多支冠状动脉痉挛或微血管功能障碍引起的心外膜下心肌缺血。其他专家认为，除了电生理学介导的ST段抬高外，ST段抬高可能是由于心室基底部收缩增强引起大面积低动力状态的心肌机械拉伸造成的。在本病例中，没有发现心尖部冠状动脉痉挛，而且冠状动脉微血管功能障碍的评分在正常范围内，可以排除心尖部心肌缺血的可能性。其巨型R波综合征更可能是由于低动力的心尖部呈气球样膨胀所致，ST段显著抬高且呈持续性。TTC的复发率很低。多项研究表明，年平均复发率在1.8%~2.9%，复发时间为初次发病后的25天~10年不等。有学者报告了一例TTC病例仅在4天后复发，因此超早期复发是可能的。从心电图的动态变化来看，本例患者属于超早期复发。缺乏有效的治疗措施仍是制约预防TTC发病的一个重要因素。总之，我们报告了一例独特的病例，发生TTC后心电图显示巨型R波综合征，以往巨型R波综合征一直被认为是急性心梗超急性期的典型心电图特征。心电图表现为巨型R波综合征的TTC与急性心梗早期的心电图表现相似，进行鉴别诊断具有挑战性。目前对该病的最佳诊断和药物治疗方法尚未确定，有待进一步的研究。作者：金正贤，医院心内科，博士，副教授，副主任医师。联系方式：kinsohu.