前两天，心青年为大家介绍了妊娠期高血压的治疗问题，今天我们继续围绕生孩子的话题来讲。
医院生殖助孕科一片繁荣景象，其中不乏一些大龄女性的身影。随着年龄的增长，妊娠期各种疾病的发生率也逐渐增加，有些甚至会危及生命。比如围生期心肌病，起病急骤，病情凶险，如不及时救治，严重者则爆发心源性休克或急性充血性心力衰竭，孕产妇死亡率极高。
下面，就由心青年成员黄兆琦为大家进行详细介绍；
黄兆琦
广州医院心内科
主治医师医学博士
广东省中西医结合学会冠心病专业委员会委员
广东省医师协会分会青年专业组成员
年毕业于南京大学，同年至广州医院工作至今。年6月至年6月作为访问学者受邀至澳大利亚西悉尼大学康复医学中心及SydneyAdventistHospital进行心脏康复的学习及治疗。主要研究方向是心脏康复及心肌缺血再灌注损伤的基础研究，作为研究者参与多项药物临床实验及国家、省市级科研项目，撰写并发表医学论著数篇。从事临床医疗工作多年，对冠心病、高血压、心力衰竭等心血管常见疾病尤其是心脏康复具有丰富的临床经验。
围生期心肌病的定义
年Richies率先报道了与妊娠相关的心力衰竭。年Vichow特别描述了与妊娠晚期及产褥期有关的原发性心肌病。年，围生期心肌病第一次被描述为“与妊娠特别是产褥期相关的特发性心肌变性”。随着20世纪60年代心肌病诊断的确立与分类，围生期心肌病被划分为与妊娠相关的扩张型心肌病。年欧洲心脏病学会心力衰竭分会专家组将围生期心肌病定义为于妊娠后3个月至产后6个月首次发生的以左心室收缩功能失调伴有心力衰竭症状，并除外其它心力衰竭病因的特发性心肌病，患者可伴或不伴左心室扩张，其左心室射血分数大多低于45%。
围生期心肌病的病因
围生期心肌病是所有生育年龄妇女所特有的疾病，目前病因尚未完全明确，其易感因素包括经产妇、多胎妊娠、家族史、种族、吸烟、糖尿病、高血压、子痫、营养不良、高龄、青春期妊娠及?受体激动剂的长期应用，也包括感染、先天性因素、炎症和自身免疫进程。
围生期心肌病的病理与病理生理
围生期心肌病患者心脏的病理改变与原发性扩张型心肌病相似。肉眼下心脏明显扩大，心肌松弛，四个心腔均可增大扩张，多见双心室腔明显扩大，以左心室扩大明显。心肌收缩力减弱，心脏泵血功能障碍，左心室射血分数降低，左心室舒张末压增高，心室被动扩张，肺循环及体循环淤血，导致顽固性心力衰竭。心肌纤维化可侵犯心脏传导系统，导致心律失常。
围生期心肌病的临床表现
症状
临床症状表现轻重不一，轻者无明显症状，重者呈难治性心力衰竭甚至死亡。本病起病突然或隐匿，主要有以下临床表现
以左心室充血性心力衰竭症状为主，表现为咳嗽、端坐呼吸、阵发性呼吸困难、疲劳、心悸、水肿。
肺循环及栓塞引起的症状：50%伴有相应器官栓塞症状，肺动脉栓塞者可突然出现胸痛、呼吸困难、咯血和咳嗽、缺氧等症状，大面积肺梗死则可引起急性右心衰竭、休克和猝死。
体征
围生期心肌病的体征包括：
心脏普遍性扩大，搏动弱而弥散；
心音低钝，心尖区可闻及第三心音（S3）或奔马律，肺动脉瓣第二心音响亮，可闻及二尖瓣或三尖瓣收缩期反流性杂音；心律失常；
双肺散在湿罗音；
颈静脉怒张，颈静脉压升高，肝大、腹水、下肢浮肿；
血压可增高、正常或偏低；
栓塞现象。
患者的体征可随心功能改善而迅速减轻或消失。
辅助检查
1.患者胸部X线检查表现为肺野斑片状浸润，肺淤血，上肺纹理增多，肺血管粗大扩张，肺门模糊，胸腔积液，心脏扩大，以左心室增大为主。若并发肺梗死，则可见梗死影，常可伴肺实质或间质水肿。
2.超声心动图：围生期心肌病超声心动图的典型特征为：心腔扩大，主要以左心房、左心室扩大为主，少部分表现为全心扩大，主动脉内径正常，少数患者可伴有肺动脉扩张或伴高压，左心室室壁运动普遍减弱，左心室射血分数减低，部分可见心腔内附壁血栓。因心脏增大引起心脏瓣膜关闭不全，主要以二尖瓣关闭不全为主，轻中度多见，少数为重度。
围生期心肌病的诊断
既往无心脏病史
发生于妊娠期最后3个月至产后6月内的充血性心力衰竭
无其他可确定的心力衰竭病因
超声心动图检查发现有左心室收缩功能减退，左心室射血分数＜45%，左心室短轴缩短率＜30%
围生期心肌病的治疗
产科处理
如果患者血流动力学情况稳定，产科学上没有剖宫产的适应症，应推荐阴道分娩，在分娩过程中，需严密监测血流动力学情况，主张镇痛分娩。
如果经充分的治疗后患者心力衰竭进行性加重及血流动力学不稳定，应该紧急分娩。剖宫产的适应症如下：
1）妊娠最后1个月发生的心力衰竭；
2）胸片有肺淤血表现；
3）既往或孕期曾发生过心力衰竭，或心功能III-IV级。
内科治疗
标准抗心力衰竭的治疗：收缩功能障碍妊娠患者的治疗与非妊娠患者的处理一样。主要的治疗药物包括利尿剂、强心药物、血管扩张剂（硝酸酯类）及?肾上腺素能阻滞剂。利尿剂仅在肺淤血情况下使用，以免引起胎盘血流灌注不足，襻利尿剂为一线选择，由小剂量开始。钙离子拮抗如尼群地平、尼莫地平等，会影响产程，临产前禁用。RASS抑制剂在妊娠期禁用，在哺乳期因病情需要可使用ACEI。
抗凝治疗如果患者的左心室射血分数＜30%，应考虑启动抗凝治疗。推荐在妊娠期内使用低分子肝素或维生素K拮抗剂预防卒中，当使用低分子肝素时，需要密切监测Xa抗体水平。如使用普通肝素，应在分娩前4h停用，分娩后6-12h继续使用。产前停止使用华法林，产后可长期口服。
抗心律失常治疗对于频发房性或室性，可选用心律平或奎尼丁，严重室性心律失常可静脉滴注利多卡因。
免疫抑制治疗妊娠期一般以肾上腺皮质激素作为免疫抑制剂，，也可使用免疫球蛋白治疗。
溴隐亭治疗新近的研究显示泌乳素在围生期心肌病的发病中起作用，使用溴隐亭可以减少泌乳素的分泌，左心室功能改善，心力衰竭症状明显减轻。目前，溴隐亭对围生期心肌病治疗的报道不多，应谨慎使用。
写在最后
围产期心肌病发作率并不高，但可能会成为妇女妊娠最后3个月或产后6个月非常严重的一个健康问题。心脏病发作、心肌炎可能会导致围产期心肌病。不管你身边有没有怀孕的，都应该对此有了解，并且养成良好的生活习惯。
参考文献：《心脏病与妊娠》，主编吴沃栋黄艳仪陈次滨科学出版社
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