围产期心肌病（PPCM）是全球孕产妇发病及死亡的主要原因之一，美国平均每例活产孕妇中就有1例发病。由于其流行病学、临床表现和预后等方面差异较大，目前对其发病机制尚未完全了解。本篇综述就以上方面对PPCM进行了系统阐述[1]。
围产期心肌病（PPCM）概念由Demakis等人于年首次提出，指妊娠末1个月或产后5个月内发生的左室收缩功能障碍。据现有报道，美国PPCM发病率从年的1/增加到了年的1/，其中近50％发生在南部地区。其余地区相关研究较少，发病率也受不同诊断标准及医生诊疗意识影响，海地和尼日利亚北部地区发病率较高，分别为1/和1/，而日本及南非地区仅为1/及1/0。
PPCM发病机制尚不明确，部分研究支持系统性血管生成失衡假说。过氧化物酶体增殖物激活受体-γ共激活因子-1α（PGC-1α）是许多组织代谢中的转录共刺激因子，可调控血管内皮生长因子（VEGF）的表达，调节血管形成。PGC-1α基因敲除小鼠妊娠模型表现出严重的心肌疾病。
此外，VEGF受妊娠晚期胎盘分泌的可溶性fms样酪氨酸激酶1（sFlt1）拮抗，部分PPCM患者中较高水平的sFlt1与不良预后相关。另一可能机制包括组织蛋白酶D介导的催乳激素裂解反应，组织内信号转导与活化转录因子3（STAT3）缺乏致组织蛋白酶D活性增强，催化催乳素转化为血管毒性的16-kDa催乳素损伤脉管系统。催乳素拮抗剂溴隐亭可完全逆转小鼠模型中的PPCM。
PPCM主要危险因素包括妊娠高血压和先兆子痫，美国报道的病例中高血压患者占29%至68%，先兆子痫发病率高达20%。且多胎妊娠产妇PPCM发病率（15%）远高于全国平均水平（3%）。同时，高龄、多产、多胎妊娠和非裔美国人也被认为是PPCM的易感因素。
PPCM早期症状与妊娠反应类似，加之对疾病认识不足，常干扰诊断造成漏诊。多数患者临床表现为代偿性心衰，查体提示容量负荷过重。心电图常提示非特异性改变，包括窦性心动过速或ST-T改变，左室肥大或左房增大。超声心动图提示左室射血分数减低以及不同程度的左室扩张，右心功能不全伴三尖瓣关闭不全。脑利钠肽（BNP）水平显著升高时也可作为诊断标准。
PPCM治疗目的主要是减轻症状，恢复射血分数，预防血栓栓塞。关于PPCM最佳治疗药物的前瞻性研究数据仍然较少。利尿剂（如速尿）可作为降低容量负荷首选药物，但应谨慎低血压和羊水过少等副作用。产后可使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂，酌情配合β受体阻滞剂（如美托洛尔）治疗。PPCM大大增加血栓栓塞风险，因此妊娠期间至产后2个月内建议使用普通肝素或低分子肝素抗凝治疗。
有研究者提出催乳素拮抗剂溴隐亭治疗方案，但相关报道数据有限，且副作用未知，溴隐亭目前尚未被批准用于PPCM治疗。后续研究报道提示，对于右室功能障碍的PPCM患者，心衰常规治疗外使用溴隐亭有助于左室及右室功能的恢复，且不同疗程间未见明显差异[2]。同时，IPAC（InvestigationsofPregnancyAssociatedCardiomyopathy）研究组主持的一项随机双盲安慰剂对照试验，旨在评估溴隐亭对例PPCM患者心功能恢复和预后的影响，也正在进行当中。
文中指出多数女性（约72%）通过常规治疗可恢复心功能，但患者事件发生率过高，且基线射血分数低于30%的患者事件生存率显著降低。射血分数大于50％患者在随后妊娠中发生并发症的风险较低，但复发心衰的风险仍旧较高[3]。除射血分数外，有前瞻性队列研究提示心电图对PPCM不良预后的预测价值，基线时窦性心动过速和QTc间期延长可作为12个月（OR6.56，95％CI1.17~20.41，P=0.）和6个月（OR6.34，95％CI1.06~37.80，P=0.）预后不良的独立预测因素[4]。本篇综述收集PPCM现有文献全面回顾总结，明确今后研究方向，为临床诊疗提供思路。也提示孕前应评估心肌功能以及心功能障碍风险因素，尽早采取治疗措施预防不良事件的发生。参考文献1.Yaranov,D.andJ.D.Alexis,HeartDiseaseinPregnancy:ASpecialLookatPeripartumCardiomyopathy.CardiovascularInnovationsandApplications,.3(4):p.-.2.Haghikia,A.,etal.,Bromocriptinetreatmentinpatientswithperipartumcardiomyopathyandrightventriculardysfunction.ClinResCardiol,.(3):p.-.3.Elkayam,U.,Riskofsubsequentpregnancyinwomenwithahistoryofperipartumcardiomyopathy.JAmCollCardiol,.64(15):p.-36.4.Hoevelmann,J.,etal.,Theprognosticsignificanceofthe12-leadECGinperipartumcardiomyopathy.IntJCardiol,.:p.-.述评者背景
刘岱麒医师，目前为医院硕士研究生在读，主要研究方向为糖尿病心肌病、心律失常及肿瘤心脏病学。曾参与SpringerNature出版的英文专著HeatShockProteinBook（Chapter6）编写。谢家伟医师，医院教授，厦门大学的荣誉教授，及大连医科大学的客席教授。谢医师不但致力于各种心血管、心电疾病的诊断与风险管理的临床研究，并在40本海内外学报担任评阅工作。于剑桥大学和伦敦帝国学院取得医科及博士学位后，谢医师在年获得裘槎基金会的临床助理教授席，并获国际心电组织颁予BayésECGAward。谢医师获选欧洲心脏病学会院士、美国心脏科学院院士、美国心血管造影和介入学会院士、美国心律学会院士、英国皇家内科医学院荣授院士、英国皇家儿科医学院荣授院士及英国皇家内科医学院公共卫生科院士。
刘彤教授，心脏科主任医师，教授，博士生导师，科研科科长，天津心脏病学研究所心房颤动诊疗中心副主任，天津市创新型人才（第一层次），首批天津市医学津门英才。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心）。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动的基础和临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会/中国医师协会心律学专业委员会中青年电生理工作委员会副主任委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会房颤工作委员会委员，中国心电学会委员，中国医师协会心力衰竭专业委员会青年委员会常务委员，中国抗癌协会第一届整合肿瘤心脏病学分会常务委员。承担国家自然科学基金项目3项，获天津市科技进步奖3项。在JACC、Stroke、Heart等SCI杂志发表第一作者及通讯作者文章80余篇，总引用次数余次，主编及主译英文专著各1部，副主编专著2部。来源：CVIA心指南.
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