2017CIHFC王涟教授围产期心

在中国国际心力衰竭大会(CIHFC)暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上，来自南京大医院心内科的王涟教授为我们带来了“围产期心肌病的诊疗进展”的精彩报告。

◆少见，但发病率有增高趋势

◆发生于既往健康年轻女性,导致死亡的主要原因

◆伴发AHF的治疗仍是挑战，需考虑孕妇及胎儿的安全

◆危重者死亡率高，需机械循环辅助，甚至心脏移植

◆多数PPCM心功能恢复，但恢复的时间及程度难以预料

◆最初数月有恶性心律失常、心脏骤停、心脏血栓形成风险

◆缺乏随机的临床试验证据

◆年，妊娠相关的心力衰竭首次被描述成一种特殊心肌病

◆年，Demakis命名PPCM（妊娠最后1个月或产后5个月内出现的心衰，妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他原因）

◆年，美国NIH定义:增加了心超标准（LVEF＜45%和/或LV缩短分数＜30%）

◆年，Elkayam等报道PPCM还可发生于妊娠中晚期

[1]

年ESC心力衰竭PPCM工作组定义:

◆妊娠晚期或产后数月内出现的特发性心肌病，以左室收缩功能减低并引起心力衰竭为主要表现，LVEF＜45%伴或不伴左室扩张，需除外其他可引起心力衰竭的疾病。

◆排除性诊断

◆地区差异大，容易误诊及漏诊，确切发病率无法精确统计

◆发病率：海地1/，南非1/，日本1/0

◆美国：1:~1/活胎分娩

◆~年发病率明显上升，与诊断意识、母亲年龄增加、人口学特征改变或多胎妊娠有关

◆不同假说：

—病毒感染

—自身免疫：胎儿细胞微嵌合

—先天性因素

—营养不良

—激素失衡

—乙醇损伤

—隐匿扩张型心肌病

◆高危因素：

—高龄产妇（＞30岁多见）

—多产

—多胎妊娠

—先兆子痫(增高4倍)

—非洲裔

—滥用可卡因

—营养不良(硒缺乏)

—长时间使用缩宫素

◆遗传因素：家族聚集性，遗传易感性

◆N=PPCM,对已知与扩心病相关的43个基因测序

◆PPCM基因截短突变率(15%)高于对照(4.7%)，与扩张型心肌病(17%)相似，

◆TTN基因(编码肌联蛋白titin)截短突变占2/3

◆TTN基因突变是最常见的PPCM(10%)遗传易感性,与1年随访EF低有关

[3]

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