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本期导读
上一期《发热-酮症酸中毒-淀粉酶升高-ST段抬高，“蝴蝶效应”谜底是什么？》中，相信读者们已经清楚了解了暴发性1型糖尿病的基本知识，但是病例中还有一些未解之谜，本期我们将答疑解惑。
首先一起来回顾一下这个病例
患者女性，26岁，主因“发热10天，恶心、呕吐7天”入院。医院诊断为“胃肠型感冒”，给予抗感染、止吐、补液等治疗，效果不佳，遂来我院就诊。既往体健。入院诊断：糖尿病酮症酸中毒，高钾血症。心电图检查未见明显异常（图1）。
图1
给予补液、胰岛素降糖等治疗后，血糖下降、酸中毒纠正、尿酮体转阴。复查动脉血气分析：pH7.41，血钾4.05mmol/L。
诊疗过程中，患者略感气短，复查心电图：I、II、III、aVL、aVF、V3～V6导联ST段抬高（图2）；心肌酶升高：CK-MB.5ng/mL，cTnI16.34ng/mL。
图2
心电图及心肌酶变化该如何解释，急性心肌梗死？急性心肌心包炎？酮症酸中毒心脏损害？
根据该病例心电图的特征性改变，即II导联ST段抬高程度大于III导联，与之前提到过的应激性心肌病秒杀技巧中典型心电图改变一致，故疑诊为应激性心肌病。为进一步确诊，接下来我们将详细分析：
1.急性心肌梗死？
心电图存在ST段抬高，需要考虑急性心肌梗死，但心电图中前壁、前侧壁、高侧壁、下壁导联均有ST段抬高，难以用缺血来解释。虽不考虑急性心肌梗死，但为与冠心病彻底鉴别，择期行冠状动脉造影检查，结果显示未见狭窄及阻塞性病变（图3）。
图3
2.急性心肌心包炎？
患者有发热、白细胞升高的症状，需与感染导致的急性心肌心包炎相鉴别。但无胸痛，听诊无心包摩擦音，柯萨奇病毒-IgM、CMV-IgM、EBV-IgM等病毒抗体均为阴性，且超声心动图未见心包积液。因此，不支持心肌心包炎的诊断。
3.酮症酸中毒心脏损害？
患者酮症酸中毒的诊断明确，推测心肌可能因酸中毒而缺氧，导致类似急性心肌梗死表现。仔细回顾患者整个发病过程，首诊时诊断酮症酸中毒、高钾血症时心电图正常，给予治疗后酸中毒纠正；血钾正常时，心电图反而出现广泛导联ST段抬高。因此，用酮症酸中毒难以解释。
那么，究竟是什么原因呢？
我们来看一下患者前后两次超声心动图检查（图4），A图：为心电图ST段抬高时，超声心动图结果，显示左室壁中段运动减弱，左室射血分数50%；B图：为2周后心电图前壁T波倒置时，复查超声心动图结果，显示左室射血分数为65%，心肌运动较前增强。
图4
根据心电图及超声心动图结果，考虑诊断为应激性心肌病。但是由于超声心动图未采集到左心室球囊样改变的经典改变，且左室造影时左室功能已经恢复正常，我们仅仅根据胸骨旁左室长轴切面、M型超声结果，发现左室收缩功能障碍，导致这个病例诊断不完美。
看到这里，大家都会有这样的疑问：平时我们也会遇到糖尿病酮症酸中毒患者，出现心电图改变及心肌酶升高，那么酮症酸中毒究竟是如何导致的心肌损害呢？
1.酮症酸中毒生化的基础知识
在肝脏中，脂肪酸氧化分解的中间产物为乙酰乙酸、β-羟基丁酸和丙酮酸，三者统称为酮体。正常情况下，人体产生少量酮体，并随着血液运送至心脏、肾脏和骨骼肌等组织，作为能量来源被利用。
而糖尿病患者，由于葡萄糖不能被利用，导致脂肪酸分解，产生大量的酮体（应特别注意，此处酮体是脂肪分解的产物，而非高血糖的产物）。过多的酮体，会通过多重途径影响葡萄糖的利用。例如，肝外组织可利用酮体生成大量乙酰CoA。当产生大量乙酰CoA时，将抑制丙酮酸脱氢酶系的活性，从而限制细胞对葡萄糖的利用（图5）。
图5：酮体抑制葡萄糖代谢的途径（虚线代表抑制）
2.酮症酸中毒损害心肌原理
在心肌细胞代谢途径中，葡萄糖代谢途径属于高效能代谢途径，故当酮体过度堆积后，会影响心肌对葡萄糖的有氧代谢，导致心肌无足够能量来源，从而使其收缩能力下降。
除此之外，酸中毒导致氧离曲线右移，进而导致血红蛋白与氧气的亲和力降低，携氧能力下降又导致组织缺氧，于是心肌细胞缺氧进一步加重。
以上，就是酮症酸中毒导致心肌细胞收缩能力下降、心肌损害的原因。
现在问题又出现了，酮症酸中毒导致心肌收缩能力下降，是否就是应激性心肌病呢？我们来一起分析一下
应激性心肌病基本知识
1.定义
又称TakoTsubo综合征、心尖球囊综合征、心碎综合征等，是年日本人发现的，主要特征为一过性心尖部室壁运动异常，呈气球样变，心室扩大及异常室壁运动，但具有可逆性，预后良好。大部分患者发病前均遭受严重的精神或躯体应激，故又称为应激性心肌病。年欧洲心脏病学会（ESC）推荐使用TakoTsubo综合征作为疾病正式名称。
2.发病机制
迄今为止，病因和发病机制尚不清楚，包括儿茶酚胺学说、冠状动脉痉挛学说、微血管病变学说和心肌炎症学说等。
3.诊断标准
临床上诊断应激性心肌病有一定困难，推荐使用Mayoclinic的诊断标准：
（1）新发现的心电图异常：ST段抬高或者T波倒置
（2）冠状动脉造影未见冠状动脉闭塞性病变
（3）可逆性左心室不运动或者运动减弱
（4）排除嗜铬细胞瘤、心肌炎、颅脑外伤
以上4点必须同时满足，才可诊断为应激性心肌病。
本例患者符合上述4点诊断标准，因此，可以判断本例为酮症酸中毒这个特殊病因导致的应激性心肌病。
由此可见，应激性心肌病的发病诱因不仅仅是精神因素，疾病本身即为一种应激因素
本例患者的应激因素就是暴发性1型糖尿病导致的酮症酸中毒。“福尔摩斯医生”重要提示，“应激无处不在，应激性心肌病也无处不在”，切勿因为不够重视和认识不足而漏诊、误诊。同时，应激性心肌病易误诊为急性ST段抬高型心肌梗死，而接受溶栓等处理措施，可能导致严重出血，甚至死亡，且还可能接受多种冠心病药物的治疗，造成医疗资源浪费。因此，早期识别应激性心肌病十分重要。
最后，通过这个先是酮症酸中毒，随后诊断暴发性1型糖尿病，最后诊断应激性心肌病的曲折病例，希望给大家留下深刻印象，再为应激性心肌病敲一次警钟！
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发热-酮症酸中毒-淀粉酶升高-ST段抬高，“蝴蝶效应”谜底是什么？
参考文献：
1.PrasadA,LermanA,RihalCS.Apicalballooningsyndrome(Tako-Tsuboorstresscardiomyopathy):amimicofacutemyocardialinfarction.AmHeartJ;(3):-17.
2.FrangiehAH,ObeidS,GhadriJR,etal.ECGCriteriatoDifferentiateBetweenTakotsubo(Stress)CardiomyopathyandMyocardialInfarction.JAmHeartAssoc;5(6):e.
3.TemplinC,GhadriJR,DiekmannJ,etal.ClinicalFeaturesandOut治疗白癜风北京哪家医院好白癜风专家在线